Cuando el trasplante no es el final: vivir con la enfermedad de injerto contra receptor crónica

Cada año, miles de pacientes salvan su vida gracias a un trasplante de médula ósea. El trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH), que así es como se denomina técnicamente, se emplea para tratar patologías poco frecuentes como determinadas leucemias, inmunodeficiencias primarias, enfermedades metabólicas o algunas autoinmunes. El procedimiento: sustituir las células madre sanguíneas dañadas por otras sanas.

Cuando el donante es el propio paciente (autólogo) generalmente no surgen complicaciones. En cambio, cuando procede de otra persona (alogénico) el riesgo aumenta: el sistema inmunitario del donante puede reconocer los tejidos del paciente como extraños y atacarlos. Esta reacción provoca la llamada enfermedad injerto contra receptor (EICR) y se estima que entre el 40% y el 60% de estos enfermos la desarrolla.

Cuando se diagnostica, se trata con corticoides, cuya tasa de respuesta es cercana al 50%

“Existen dos formas clínicas de la enfermedad”, explica el doctor Antonio Pérez Martínez, director del Servicio de Hemato-Oncología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz. “La aguda afecta principalmente a la piel, el tracto gastrointestinal y el hígado, y suele manifestarse en los primeros 100 días tras el trasplante. Y la crónica aparece habitualmente durante el primer año, aunque puede hacerlo más tarde, y suma a las anteriores daños en las articulaciones, ojos, mucosas y pulmón”, detalla.

¿Por qué algunos la desarrollan y otros no? “La EICR es multifactorial”, señala Pérez Martínez: influyen la patología de base, el tratamiento, la edad del paciente y del donante, la genética y hasta la microbiota. La terapia de primera línea es con corticoides, con tasas de respuesta cercanas al 50%. “Si no funciona, se pasa a fármacos como ruxolitinib y tratamientos como la fotoféresis extracorpórea, que trata la sangre fuera del cuerpo con luz ultravioleta para modular la respuesta inmunitaria”, añade.

Retos cotidianos

La EICR crónica es, técnicamente, una complicación del trasplante. En la práctica, para quienes la padecen, es una dolencia que altera todos los ámbitos de la vida. Bien lo sabe Elordi García, diagnosticada en 2013 de leucemia linfoblástica aguda. En 2014 recibió un trasplante alogénico de médula de un donante no emparentado y, pocos meses después, desarrolló una EICR intestinal que se prolongó más de un año.

“Vivía con diarreas constantes”, recuerda. Pasó meses ingresada con altas dosis de corticoides e inmunosupresores y llegó a pesar 31 kilos. Cuando por fin le dieron el alta, salió del hospital con nutrición parenteral domiciliaria, por catéter. “Mi vida se limitaba a dar la vuelta a la manzana y volver a casa”, rememora.

La mejoría llegó con la fotoféresis extracorpórea. “Logré estabilizarme”, continúa. Pero tres años después apareció una nueva manifestación: afectación ocular con la que aún convive. La sequedad en ojos y mucosas forma parte de su rutina diaria, con colirios, sueros elaborados con su propia sangre, geles y productos de higiene específicos. García tiene reconocida una incapacidad permanente absoluta y trata de adaptarse a una vida con muchas limitaciones. “No tolero el humo, el aire acondicionado o el viento, así que he renunciado a viajes o a salir por la noche”, concluye.

Peticiones

La principal queja de los pacientes es que la EICR crónica sigue siendo una condición socialmente invisible: seis de cada diez sienten que es una enfermedad incomprendida y que no recibe la atención necesaria ni social ni clínicamente.

Esta falta de visibilidad se refleja en historias como la de Yaiza Cumelles, diagnosticada a los 21 años de un linfoma inclasificable. Pese a varias quimioterapias, un autotrasplante y radioterapia, la patología siguió avanzando. En 2016 recibió un trasplante de médula de su hermano, solo un 50% compatible. Dos años y medio después comenzaron las molestias oculares, primero leves y luego un día, no pudo quitarse las lentillas. “Estaban literalmente pegadas”, relata.

En urgencias lograron retirarlas y la derivaron al oftalmólogo, que confirmó la EICR crónica ocular. Fotofobia, dolor, sensación de arena y al despertar, párpados pegados; síntomas que necesitan colirios constantes y el suero autólogo, que debe mantenerse congelado y solo 24 horas fuera del frío. “Tengo asumido que no puedo viajar, ni improvisar planes o mantener intimidad de pareja”, lamenta.

Seis de cada diez pacientes sienten que es una afección incomprendida e invisible

La dolencia también ha marcado su vida laboral: “Tras varios despidos y un intento como autónoma, dejé de trabajar porque no me resulta sostenible”. Tiene reconocida una pensión por incapacidad laboral total de 680 euros, “y solo en medicación gasto más de 200”. Aun así, se siente afortunada porque en el Hospital Clínic de Barcelona está muy bien cuidada por cuatro especialistas. Pero advierte: “Muchos profesionales la desconocen y sigue siendo invisible incluso dentro del sistema”.

“El problema es que se sigue entendiendo como una complicación cuando en realidad tiene entidad propia”, sostienen pacientes y especialistas. Reconocerla como enfermedad, y no solo como efecto adverso del trasplante, abriría más puertas a la investigación y a una mejor organización asistencial.